Các dạng xơ cứng bì
Xơ cứng bì được chia thành hai nhóm chính dựa trên phạm vi ảnh hưởng.
Xơ cứng bì cục bộ
Tổn thương chủ yếu ở da. Một số trường hợp có thể ảnh hưởng đến mạch máu hoặc cơ quan nội tạng.
Xơ cứng bì khu trú xuất hiện dưới dạng các mảng da cứng hình bầu dục, viền đỏ hoặc tím, phần trung tâm nhạt màu dần theo thời gian.
Thể dải gây ra các vệt dày chạy dọc trên tay, chân hoặc mặt, thường rõ rệt ở trẻ em và người trẻ tuổi.
Xơ cứng bì hệ thống
Còn gọi là xơ cứng bì toàn thân, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan. Gồm hai thể nhỏ:
Xơ cứng bì giới hạn tiến triển chậm, thường xuất hiện ở da mặt, bàn tay và bàn chân. Bệnh có thể gây tổn thương phổi, thực quản hoặc ruột. Tình trạng này còn được gọi là hội chứng CREST với các biểu hiện như lắng đọng canxi, hiện tượng Raynaud, rối loạn vận động thực quản, chai cứng đầu chi và giãn tĩnh mạch.
Xơ cứng bì lan tỏa tiến triển nhanh, gây dày da ở thân mình, tay chân và đồng thời tổn thương các cơ quan quan trọng như tim, phổi, thận, đường tiêu hóa.
Nguyên nhân gây xơ cứng bì
Hiện chưa xác định được nguyên nhân chính xác nhưng có ba yếu tố được cho là góp phần thúc đẩy bệnh: di truyền, môi trường và rối loạn miễn dịch.
Một số gen liên quan đến hệ miễn dịch như HLA DRB1-1104, DQA1-0501, DQB1-0301 hoặc các gen PTPN22, NLRP1, STAT4 và IRF5 có liên quan đến khả năng mắc bệnh.
Các tác nhân môi trường như virus CMV, EBV, parvovirus B19, bụi silica, dung môi hữu cơ như toluen, xylen hoặc trichloroethylene có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch kéo dài dẫn đến xơ hóa mô.
Cơ chế tổn thương chính trong bệnh xơ cứng bì bao gồm tổn thương mạch máu, tự miễn dịch và xơ hóa lan tỏa.
Đối tượng có nguy cơ mắc bệnh
Xơ cứng bì toàn hệ thống gặp ở nữ nhiều hơn nam gấp khoảng bốn lần. Bệnh thường khởi phát trong độ tuổi 20 đến 50, hiếm gặp ở trẻ em.
Chẩn đoán xơ cứng bì
Bệnh nhân sẽ được thăm khám lâm sàng kết hợp với các xét nghiệm như siêu âm tim, chụp CT-Scan ngực, chụp X-quang bàn tay, đo chức năng hô hấp, xét nghiệm kháng thể đặc hiệu. Một số xét nghiệm bổ sung khác gồm tổng phân tích máu, nước tiểu, nội soi tiêu hóa hoặc điện tâm đồ. Trong quá trình theo dõi hằng năm, bác sĩ có thể chỉ định thêm xét nghiệm NT-proBNP và đánh giá chức năng tim phổi để kiểm soát tiến triển bệnh.
Phương pháp phòng ngừa
Xây dựng lối sống lành mạnh là yếu tố quan trọng giúp hạn chế biến chứng. Nên duy trì thói quen tập thể dục để cải thiện lưu thông máu và độ đàn hồi da. Không hút thuốc vì nicotine có thể làm co mạch, khiến tình trạng tổn thương da và phổi nặng hơn. Da cần được bảo vệ bằng kem dưỡng, kem chống nắng, tránh tiếp xúc nước quá nóng hoặc xà phòng có chất tẩy mạnh. Chế độ ăn cần hạn chế các thực phẩm gây ợ nóng hoặc tăng acid dạ dày. Người bệnh nên giữ ấm tay chân trong thời tiết lạnh hoặc khi tiếp xúc với nhiệt độ thấp như mở tủ lạnh.
Điều trị xơ cứng bì như thế nào?
Hiện chưa có phương pháp chữa khỏi hoàn toàn nhưng triệu chứng có thể được kiểm soát bằng thuốc và các liệu pháp hỗ trợ.
Một số nhóm thuốc thường được sử dụng gồm thuốc chống viêm không steroid giúp giảm đau, nhóm steroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch để hạn chế tổn thương mô, thuốc giãn mạch giúp tăng lưu thông máu đến các chi, thuốc huyết áp, thuốc chống xơ hóa phổi, thuốc điều trị ợ nóng, kháng sinh hoặc thuốc kích thích nhu động ruột.
Bên cạnh việc dùng thuốc, người bệnh có thể tập thể dục hằng ngày, bổ sung nhiều chất xơ và nước, áp dụng liệu pháp ánh sáng hoặc laser để điều trị da, tham gia vật lý trị liệu và phục hồi chức năng. Trong trường hợp cơ quan nội tạng bị tổn thương nghiêm trọng, bác sĩ có thể cân nhắc ghép tạng.
Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn phức tạp, tiến triển chậm nhưng có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm nếu không được phát hiện và điều trị sớm. Việc tuân thủ hướng dẫn của bác sĩ, kết hợp lối sống lành mạnh sẽ giúp kiểm soát triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống cho người bệnh.
Nguồn: Tổng hợp Lưu ý: Thông tin trong bài viết chỉ mang tính chất tham khảo. Độc giả nên tham khảo ý kiến bác sĩ, dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để được tư vấn cụ thể và chính xác nhất.
